Forskningsprosjekt

Strupens funksjon ved non-invasiv respirasjonsstøtte ved Spinal Muskel Atrofi

Vitenskapelig tittel:
Evaluation of laryngeal function during mechanically assisted cough and non-invasive ventilation in patients with Spinal Muscular Atrophy type I

Prosjektbeskrivelse:
Spinal muskelatrofi (SMA) er en arvelig sykdom som ikke rammer kognitiv funksjon. SMA gir lammelser i hele kroppen, leder til pustevansker og ubehandlet til dårlig livskvalitet, lungekomplikasjoner og død. Non-invasive hjelpemidler (NIV) som BIPAP og hostemaskin, erstatter/avlaster pustemusklene og hosten og kan forlenge livet. Legemiddelet Spinraza har vist effekt med bremsing og reversering av symptomer, og kan forlenge livet. Det er derfor viktig å få kunnskap om riktig bruk av pustehjelpemidler. Vi vet fra pasienter med ALS, en sykdom med lignende symptomer, at strupen er en begrensende faktor ved bruk av NIV, og at kunnskap om denne kan gjøre det enklere å tilpasse behandlingen individuelt. I prosjektet vil vi undersøke både barn og voksne med SMA med laryngoskopi mens de bruker NIV. Kunnskapen kommer pasientene, helsepersonellet og samfunnet direkte til gode, og behandlingen kan forbedres og tilpasses bedre, slik at man kan nyttiggjøre seg denne bedre og lenger i forløpet.
(Prosjektleders prosjektbeskrivelse)

Ref. nr.: 2019/486

Prosjektstart: 04.03.2019

Prosjektslutt: 28.02.2029

Behandlingsstatus: Pågående
Prosjektleder: Maria Vollsæter

Forskningsansvarlig(e):

Helse Bergen HF - Haukeland universitetssykehus

Initiativtaker: Bidragsforskning
Finansieringskilder:

Nasjonalt kompetansetjeneste for Hjemmerespirtaorbehandling (NKH) ved Lungeavdelingen, Haukeland Universitetssykehus.

Forskningsdata: Registerdata, Mennesker
Utvalg: Pasienter/klienter

Behandlet i REK

Dato	REK
10.04.2019	REK vest